雙主動脈弓是臨床最常見的血管環(huán)形式，主動脈弓向前達(dá)氣管分為左右兩個主動脈弓，然后包繞氣管和食管，通常右側(cè)動脈弓粗于左側(cè)動脈，然后延伸達(dá)食管后合并而進(jìn)入降主動脈，位于軀干中線的左側(cè)，偶有左側(cè)動脈弓閉鎖。一個完全的血管環(huán)由主動脈弓在血管和食管兩側(cè)形成。伴有前位的升主動脈弓和食管后主動脈弓或后位的降主動脈。通常動脈導(dǎo)管位于左側(cè)，并非血管環(huán)必須的組成部分，但其長度可影響臨床癥狀的嚴(yán)重程度。僅22％的患者伴先天性心臟畸形。主要為法洛氏四聯(lián)癥和完全性大動脈轉(zhuǎn)位。 雙主動脈弓的患兒癥狀可較嚴(yán)重，臨床上表現(xiàn)為吸氣性喘鳴，吞咽困難，長期咳嗽，頭后仰，喜取角弓反張體味，常有肺炎，偶有屏氣及紫紺發(fā)作。胸片顯示單側(cè)或雙側(cè)肺野過度充氣，是由于氣管或支氣管主干部分梗阻所致，食管鋇劑檢查，在前后位上可見食管兩側(cè)（也可以右側(cè)為主）的鋸齒狀切跡，且右側(cè)的壓跡更深，在側(cè)位和左前斜位胸片中可見一后位的較大鋸齒狀切跡，則是食管后主動脈弓的特征。