中樞神經系統肉芽腫性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)又稱為原發性中樞神經系統血管炎(primary angiitis of the central nervous system，PACNS)，或孤立性中樞神經系統血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)。這種血管炎沒有全身其他部位的血管炎和其他炎癥表現，血管炎改變只局限在中樞神經系統的血管。

在腦血管造影、腦組織活檢技術被用于臨床之前，由于本病臨床特征的缺乏和人們的忽視，死前的中樞神經系統肉芽腫性血管炎臨床診斷與報道極少見。實際上PACNS在臨床上并非少見。近年來，隨著腦血管造影和立體定向腦組織活檢技術的應用，以及臨床醫生對中樞神經系統肉芽腫性血管炎認識的提高，中樞神經系統肉芽腫性血管炎的報道逐漸增多。