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小兒白細(xì)胞黏附分子缺陷Ⅱ型

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小兒白細(xì)胞黏附分子缺陷Ⅱ型
  • 外文名:
  • 就診科室:呼吸內(nèi)科
  • 傳染性:無
  • 多發(fā)群體:
  • 常見病因:
  • 常見癥狀:嚴(yán)重智力發(fā)育遲緩、身材矮小、特殊面容、皮膚感染、感染部位無膿液
  • 人氣指數(shù):
  • 更新日期:2023.11.23 14:57
  • 疾病介紹

白細(xì)胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)為一罕見的原發(fā)性免疫缺陷病,至今只有2例報(bào)道。LADⅡ?yàn)閹r藻糖代謝異常,導(dǎo)致白細(xì)胞表面選擇素配體巖藻糖化抗原SLeX缺陷,而致白細(xì)胞的滾動(dòng)功能異常,影響其黏附在血管內(nèi)皮細(xì)胞上,不能穿透血管壁進(jìn)入炎癥區(qū)域。

疾病標(biāo)簽:
    小兒白細(xì)胞黏附分子缺陷Ⅱ型,小兒白細(xì)胞黏附分
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