肺泡性蛋白沉積癥(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一種亞急性、進行性呼吸功能不良，肺泡內積聚富有黏蛋白物質及脂質的疾病。又稱肺泡磷脂沉著癥(pulmonary alveolar phospholipidosis)，是一種原因不明的少見慢性肺疾病，其特點為肺泡內有富含脂質的糖原(PAS)染色陽性蛋白物質沉著，這些物質被稱作表面活性物質，是磷脂和各種表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和氣道內堆聚過量的表面活性物質，致使肺的通氣和換氣功能受到嚴重影響，導致呼吸困難。呼吸困難是肺泡蛋白沉積癥最為突出的臨床表現。兒童階段的PAP有2種類型：致死性的先天性PAP和后天獲得性的PAP。
小兒肺泡性蛋白沉積癥
- 外文名：
- 就診科室：呼吸內科
- 傳染性：無
- 多發群體：
- 常見病因：
- 常見癥狀：運動耐力降低、呼吸困難、咳嗽、發紺、咳痰、咯血、胸痛、肺泡出血、食欲異常、杵狀指（趾）、咯血、發熱
- 人氣指數： 人
- 更新日期：2023.11.23 14:57
- 疾病介紹
疾病標簽：
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小兒肺泡性蛋白沉積癥,小兒肺泡性蛋白沉積癥癥
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