高脂蛋白血癥Ⅱ型分為高脂蛋白血癥Ⅱa型(hyperlipoproteinemia type Ⅱa)及高脂蛋白血癥Ⅱb型(hyperlipoproteinemia typeⅡb)。

高脂蛋白血癥Ⅱa型：又名家族性高膽固醇血癥、高脂蛋白血癥等。它是一種遺傳性代謝障礙，表現(xiàn)為高脂β-蛋白血癥，且由于β-脂蛋白(LDL)受體缺乏或功能不全，導致細胞內(nèi)膽固醇代謝降低。有家族性，系常染色體顯性遺傳。純型合子血清膽固醇水平大于400mg/L。

高脂蛋白血癥Ⅱb型(hyperlipoproteinemia typeⅡb)：又名高β-脂蛋白血癥和高前β-脂蛋白血癥，高脂血癥和高膽固醇血癥，高甘油三酯血癥及高膽固醇血癥。它以β-和前β-脂蛋白顯著升高為特征。很多病人沒有明確的家族史。