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褐黃病

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褐黃病
  • 外文名:
  • 就診科室:內分泌科
  • 傳染性:無
  • 多發群體:
  • 常見病因:
  • 常見癥狀:指甲、耳軟骨出現褐色色素沉著、關節疼痛、下背部僵硬和疼痛、脊柱和四肢畸形
  • 人氣指數:
  • 更新日期:2023.11.23 16:05
  • 疾病介紹

褐黃病(ochronosis)是由于機體缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisate oxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中間代謝產物(尿黑酸)不能進一步氧化分解,聚積于體內。使皮膚、鞏膜、軟骨顏色變暗,同時尿黑酸引起軟骨和其他結締組織色素沉著,出現脊柱和外周大關節的退行性關節炎。另一方面尿黑酸隨尿液排出,在尿液中經堿化、氧化,使尿色變黑,所以又稱黑酸尿 (Alkaptonuria)癥。 本病為一種罕見的遺傳性疾病,少見。國外報道其患病率為每百萬人口中有3~5例。由于尿黑酸容易沉積于軟骨,使關節變性。而在臨床上常出現關節病,故稱為褐黃病性關節病。

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