常染色體顯性多囊腎即正常腎組織被無數小囊所代替，外形似一串葡萄，有時囊間有島狀正常組織。本病分為4型：常染色體隱性多囊腎;腎發育不良;常染色體顯性多囊腎;尿道梗阻多囊腎。其中常染色體顯性多囊腎又稱成人型多囊腎(ADPKD)，本章主要闡述此型。發病率約為1/1000，其外顯率近乎完全，這使得所有活到80歲以上的攜帶者均顯示出本病的某些征象。約5%～10%終末期腎衰是由常染色體顯性多囊腎(ADPKD)導致。
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常染色體顯性多囊腎,常染色體顯性多囊腎癥狀
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