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陣發性睡眠性血紅蛋白尿

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陣發性睡眠性血紅蛋白尿
  • 外文名:
  • 就診科室:血液內科
  • 傳染性:無
  • 多發群體:
  • 常見病因:
  • 常見癥狀:貧血、出血、感染、發熱、黃疸、肝脾輕度腫大、血栓形成
  • 人氣指數:
  • 更新日期:2023.11.24 09:24
  • 疾病介紹

陣發性睡眠性血紅蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),系獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血,常睡眠時加重,可伴發作性血紅蛋白尿和全血細胞減少癥。本病雖少見,但近年發病有增多趨勢。我國北方多于南方,半數以上發生在20-40歲青壯年,個別10歲以下及70歲以上。男性多于女性。PNH一向被歸為溶血病,但除貧血外常伴有中性粒細胞和(或)血小板的減少,而且PNH的分子病變累及各種血細胞,所以近年有些作者將PNH視為造血干細胞病。主要死亡原因在國內是感染,在國外是血管栓塞。

疾病標簽:
    陣發性睡眠性血紅蛋白尿,陣發性睡眠性血紅蛋白
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