自身免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anaemia,AIHA)是由于患者免疫功能調節紊亂,產生自身抗體和(或)補體吸附于紅細胞表面,導致紅細胞破壞增速而引起的溶血性貧血。
自身免疫性溶血性貧血不常見。Chaplin(1973)曾有妊娠并發原因不明自身免疫性溶血性貧血的報道。異常抗體產生的原因現在仍不清楚,貧血可能是由于有活力的自身抗體(80%~90%),無活力抗體或結合抗體引起。這種貧血可分為原發性(特發性)免疫性溶血及繼發性2大類,后者包括淋巴瘤、白血病、結締組織病、某些傳染病、慢性感染性疾病以及藥源性因素。在許多病例,最初視為原發性,以后發現是由潛在性疾病引起。患者直接或間接抗人球蛋白抗體((Coombs)試驗陽性,其抗體可能是抗紅細胞IgM和IgG。支原體肺炎和傳染性原核細胞增多癥可引起冷凝集抗體。
患本病的婦女在妊娠期溶血可加重,糖皮質激素治療有效,用潑尼松1mg/(kg·d),如伴有血小板減少癥血小板亦可被糾正。