中樞性原始神經外胚層腫瘤在原始神經外胚層腫瘤中較為少見，1973年Hart首次報道原始神經外胚層腫瘤，它是較為罕見的高度惡性的神經系統腫瘤，為神經嵴衍生的較原始的腫瘤，主要由原始神經上皮產生，具有多向分化的潛能。

侵襲性生長，廣泛腦脊液播散，預后極差，部分仍需通過病理診斷才能確診。

組織形態學屬于惡性小圓細胞腫瘤，中樞性和外周性，外周性較常見，文章報道較多，中樞性原始神經外胚層腫瘤相對較少見，而幕上原始神經外胚層腫瘤為罕見，僅占整腦腫瘤的0.1%左右，且多見于兒童小時，成人非常罕見。