肺動靜脈瘺為先天性肺血管畸形。血管擴(kuò)大紆曲或形成海綿狀血管瘤，肺動脈血液不經(jīng)過肺泡直接流入肺靜脈，肺動脈與靜脈直接相通形成短路。1897年首先由 Churton發(fā)現(xiàn)描述，稱為多發(fā)性肺動脈瘤。1939年Smith應(yīng)用心血管造影證實(shí)本病。文獻(xiàn)命名較多，如肺動靜脈瘤，肺血管擴(kuò)張癥(haemagiectasis of the lung)，毛細(xì)血管擴(kuò)張癥伴肺動脈瘤(haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm)。另外，本病有家族性，與遺傳因素有關(guān)，如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(Rendu-Osler-Weber病)。