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小兒進(jìn)行性骨干發(fā)育不良

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小兒進(jìn)行性骨干發(fā)育不良
  • 外文名:
  • 就診科室:兒科
  • 傳染性:無(wú)
  • 多發(fā)群體:
  • 常見(jiàn)病因:
  • 常見(jiàn)癥狀:嬰兒步行晚、食欲不振、生長(zhǎng)緩慢、體重減輕、肌肉萎縮、無(wú)力、步態(tài)異常、臉部大小不一、皮膚粗糙、眼球突出、貧血、疲勞
  • 人氣指數(shù):
  • 更新日期:2023.12.05 14:28
  • 疾病介紹

進(jìn)行性骨干發(fā)育不良(progressive diaphyseal dysplasia)也稱進(jìn)行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis),又稱骨干硬化(diaphyseal sclerosis)或Engelman病。本病的特點(diǎn)為長(zhǎng)管狀骨的骨干對(duì)稱性梭形膨大和硬化,而且顱骨也有類似致密改變。恩格爾曼綜合征(Engelman)即進(jìn)行性骨干發(fā)育不良,又稱Camurati-Engelmann綜合征,嬰兒型多發(fā)性肥厚性骨病等。是一種原因不明的,少見(jiàn)的骨質(zhì)增生硬化性疾病。本病征為常染色體顯性遺傳。

疾病標(biāo)簽:
    小兒進(jìn)行性骨干發(fā)育不良,小兒進(jìn)行性骨干發(fā)育不
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