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小兒糖原貯積病Ⅳ型

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小兒糖原貯積病Ⅳ型
  • 外文名:
  • 就診科室:兒科
  • 傳染性:無
  • 多發群體:
  • 常見病因:
  • 常見癥狀:在315個月時逐漸出現肝、脾大、腹部膨脹、體重不增、肌張力低下、肌肉消瘦和萎縮、深腱反射消失
  • 人氣指數:
  • 更新日期:2023.12.05 14:31
  • 疾病介紹

糖原貯積病(glycogenstoragedisease,GSD)是一類先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病。糖原貯積病Ⅳ型(glycogenstoragediseasetypeⅣ)又稱支鏈淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersensdisease),是由淀粉1,4-1,6轉葡萄糖苷酶缺陷所致。在病人的肝、腎、脾、肌肉及神經系統均有異常的糖原貯積,尤以肝細胞中貯積量最多。檢查肝、白細胞及成纖維細胞的分支酶可確定診斷。智能正常。本病無特殊治療,僅作對癥處理。

疾病標簽:
    小兒糖原貯積病Ⅳ型,小兒糖原貯積病Ⅳ型癥狀
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