進(jìn)行性骨干發(fā)育不良(progressive diaphysial dysplasia，PDD)又稱增殖性骨膜炎、對(duì)稱性硬化性厚骨癥、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分別報(bào)道而得名，為常染色體顯性遺傳性骨病。本病以全身性對(duì)稱性骨發(fā)育異常為特點(diǎn)，表現(xiàn)為長(zhǎng)管骨內(nèi)、外骨膜異常增生，致使骨皮質(zhì)增厚，骨干增粗和髓腔變窄，骨硬化基礎(chǔ)上，可見斑狀骨密度減低區(qū)。骨骺一般正常，但亦可受累，故有人主張稱PDD為進(jìn)行性骨干-骨骺發(fā)育不良癥。長(zhǎng)骨受累可造成患者運(yùn)動(dòng)障礙和骨痛。顱骨硬化可導(dǎo)致聽力、嗅覺減退或喪失。
進(jìn)行性骨干發(fā)育不良
- 外文名：
- 就診科室：骨科
- 傳染性：無
- 多發(fā)群體：
- 常見病因：
- 常見癥狀：肌性肌無力、 骨痛、 異常矮小、消瘦、嬰兒步行晚、步態(tài)不穩(wěn)、聽力減退
- 人氣指數(shù)： 人
- 更新日期：2023.12.07 12:39
- 疾病介紹
疾病標(biāo)簽：
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進(jìn)行性骨干發(fā)育不良,進(jìn)行性骨干發(fā)育不良癥狀
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