肺靜脈異位引流是指肺靜脈未能直接與左心房連接，而與右心房或體靜脈系統連接的先天性心血管異位。發病率占先天性心臟病的5.8%，常合并房間隔缺損或其他心血管異位。 在胚胎發育控制過程中，肺靜脈沒有和肺靜脈原基鏈接，而與內臟靜脈(如右前、左前主要靜脈，臍卵黃靜脈)連接，導致一部分或全部肺靜脈開口在右心房，或通過腔靜脈系統，再注入右心房。

肺靜脈異位引流，按病理生理來分，分為兩種

①部分型肺靜脈異位引流，占60%-70%。

部分肺靜脈異位引流是指部分的肺靜脈不進入左心房而引流入體循環的靜脈系統，如右心房和上、下腔靜脈等處。常見的是右側肺靜脈異位引流入右心房，同時合并心房間隔缺損。臨床表現可有心悸、氣急、乏力、咳嗽、咯血等。治療以手術為主，提倡在學齡前后行肺靜脈改道手術。

②完全型肺靜脈異位引流，占30%-40%。

完全性肺靜脈異位引流是肺靜脈分別或總匯成一支后，引流到左無名靜脈、上腔靜脈、右心房、左側上腔靜脈、冠狀靜脈竇、奇靜脈或門靜脈等處、而不引流入左心房，導致右心房、右心室增大。此類病均有心房間隔缺損或卵圓孔開放，使混合于右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房，從而進入體循環動脈，負責身體各部位。