法洛三聯(lián)癥是指先天性肺動(dòng)脈瓣狹窄伴有卵圓孔未閉或繼發(fā)孔房間隔缺損合并右心室肥大的綜合征其中肺動(dòng)口狹窄使右心室血流難以進(jìn)入肺動(dòng)脈右心室肥厚使右心室壓力增高右心房壓力也增高使血液經(jīng)心房間隔缺損處進(jìn)入左心房導(dǎo)致發(fā)生右向左分流現(xiàn)象法洛三聯(lián)癥的發(fā)病率女性高于男性年齡分布在歲以下
法洛三聯(lián)癥的癥狀
法洛三聯(lián)癥的主要臨床癥狀為活動(dòng)后心悸氣急易疲勞大多數(shù)病人有發(fā)紺嚴(yán)重者可出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象其次可有上呼吸道感染頭暈昏厥和發(fā)育差等現(xiàn)象晚期病人可出現(xiàn)心力衰竭
法洛三聯(lián)癥的檢查
法洛三聯(lián)癥查體；右室肥大者可發(fā)生胸前區(qū)突出并有抬舉感可在肺動(dòng)脈瓣區(qū)聞及收縮期噴射樣雜音和捫及震顫聽診肺動(dòng)脈第二音減弱或消失；但如肺動(dòng)脈瓣狹窄輕房間隔缺損較大時(shí)肺動(dòng)脈第二音有亢進(jìn)和分裂
法洛三聯(lián)癥輔助檢查：
X線及磁共振檢查肺動(dòng)脈段影明顯凸出肺門影大而肺野血管影細(xì)小右心房和右心室增大
心電圖右心室肥厚勞損及右心房肥大的圖像
超聲心動(dòng)圖肺動(dòng)脈口狹窄肺動(dòng)脈擴(kuò)大心房間隔回聲有缺損右心房和右心室肥大
心導(dǎo)管檢查導(dǎo)管可從右心房直接進(jìn)入左心房肺動(dòng)脈壓力升高
．選擇性心血管造影右心房造影時(shí)左右心房同時(shí)顯影右心室造影時(shí)顯示肺動(dòng)脈瓣膜的狹窄
法洛三聯(lián)癥的治療
法洛三聯(lián)癥確診后應(yīng)積極采用手術(shù)療法患者癥狀明顯或有發(fā)紺右心室壓力顯著增高應(yīng)盡早手術(shù)右心室肥大或肺動(dòng)脈瓣狹窄雖較輕但房間隔缺損有較大分流者也應(yīng)手術(shù)同時(shí)也要注意治療并發(fā)癥如抗感染治療等
